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  1. Pubblicazioni

Epidemiology and management of malignancies in patients with inborn errors of immunity—An ESID registry study of 19,959 patients

Articolo
Data di Pubblicazione:
2026
Citazione:
Epidemiology and management of malignancies in patients with inborn errors of immunity—An ESID registry study of 19,959 patients / Bogaert, D. J. A.; Wolfsberger, C. H.; Attarbaschi, A.; Gathmann, J.; Warnatz, K.; Mueller, G.; Mukhina, A.; Rusch, S.; Kindle, G.; Van Montfrans, J. M.; Seidel, M. G.; Elaziz, D. A.; Abdelkader, S. L. M.; Abitbol, A.; Abolhassani, H.; Abrahim, L.; Abuzakouk, M.; Accardo, P. A.; Moussouni, N. A.; Afonso, V.; Agyeman, P.; Ahlmann, M.; Aiuti, A.; Akl, A.; Aksu, G.; Albers, K.; Albert, M. H.; Alecsandru, M. D.; Aleinikova, O.; Aleshkevich, S.; Eldeen Youssif Alkady, R. S.; Allende, L.; Alligon, M.; Allwood, Z.; De Lara Laia Alsina, M.; Ambrosch-Barsoumian, D.; Ameshofer, L.; Amour, K.; Anadol, E.; Ananthachagaran, A.; Andriamanga, C.; Andris, J.; Andritschke, K.; Angelini, F.; Ankermann, T.; Apel, K.; Arami, S.; Ardeniz, O.; Arkwright, P.; Arnold, K.; Ascherl, R.; Assam, N.; Assia-Batzir, N.; Atschekzei, F.; Aumann, S.; Aumann, V.; Aurivillius, M.; Ausserer, B.; Avcin, T.; Aydemir, S.; Aygoren-Pursun, E.; Ayvazdeniz, C.; Azzari, C.; Babacar, L.; Bach, P.; Bachmann, S.; Bader, P.; Bakhtiar, S.; Bance, R.; Bangs, C.; Barfusz, K.; Baris, S.; Barlanisil, B.; Bartsch, M.; Baselli, L. A.; Batlle-Maso, L.; Baumann, H.; Baumann, U.; Baumeister, V.; Baxendale, H.; Bazen, S.; Beaurain, B.; Beaute, J.; Bechar-Makhloufi, M.; Beck, N.; Becker, B.; Becker, C.; Behrends, U.; Beider, R.; Beier, R.; Belkacem, A.; Belke, L.; Bellert, S.; Belohradsky, B. H.; Ben-Bouzid, A.; Benoit, V.; Benslama, L.; Berdous-Sahed, T.; Bergils, J.; Berglof, A.; Bergman, P.; Bernat-Sitarz, K.; Bernatoniene, J.; Bernatowska, E.; Bernbeck, B.; Bertolini, E.; Bethune, C.; Beuckmann, K.; Bhole, M.; Biegner, A. -K.; Bielack, S.; Bienemann, K.; Bigl, A.; Bigorgne, A.; Bijl, M.; Binder, N.; Bitzenhofer-Gruber, M.; Rohner, G. B.; Blank, D.; Blattmann, C.; Blau, J.; Blaziene, A.; Blazina, S.; Bloomfield, M.; Blume, R.; Boardman, B.; Bode, S.; Boelens, J. -J.; Boesecke, C.; Bogaert, D.; Bogner, J.; Bohynikova, N.; Booth, C.; Bordon, V.; Borkhardt, A.; Borries, M.; Borte, M.; Borte, S.; Bossaller, L.; Bossard, M.; Botros, J.; Boucherit, S.; Boutros, J.; Boyarchuk, O.; Boyman, O.; Boztug, K.; Pereira Da Silva, S. B.; Braschler, T.; Bravo, S.; Bredius, R.; Bright, P.; Brito De Azevedo Amaral, C.; Brodszki, N.; Brodt, G.; Brolund, A.; Brosselin, P.; Brummel, B.; Brun-Schmid, S.; Brunner, J.; Bruns, R.; Buchta, C.; Buck, D.; Bucker, A.; Buckland, M.; Buhrlen, M.; Burdach, S.; Burns, S.; Burton, J.; Caminal, L.; Cancrini, C.; Candotti, F.; Canessa, C.; Cant, A. J.; Cantoni, N.; Capilna, B.; Caracseghi, F.; Caragol, I.; Carbone, J.; Carrabba, M.; Casanova, J. -L.; Chamberlain, L.; Chandra, A.; Chantrain, C.; Chapel, H.; Chassot, J.; Chee, R.; Chinello, M.; Chopra, C.; Chovancova, Z.; Christmann, M.; Chrzanowska, K.; Ciznar, P.; Claes, K.; Classen, C. F.; Classen, M.; Cochino, A. -V.; Condliffe, A. M.; Corbacioglu, S.; Cordeiro, A. I.; Wynar, D. C.; Core, C.; Costes, L.; Coulter, T.; Courteille, V.; Cristina, M.; Cucuruz, M.; Dabrowska, L. N.; Leonik, N. D.; Dahling, M.; Daly, M. L.; Daniel, C. -S.; Danieli, M. G.; Darroch, J.; Davies, G.; De Gracia Roldan, J.; De Nadai, N.; De Schutter, I.; De Vergnes, N.; De Vries, E.; De Witte, J.; Debaets, F.; Debert, T.; Deboeck, C.; Defila, C.; Deimel, J.; Delaplace, D.; Dellepiane, R. M.; Dellert, N.; Delliera, L.; Delor, A.; Demel, U.; Dempster, J.; Den Os, M. M.; Dengg, R.; Desisa, S. A.; Desta, A.; Detkova, D.; Dewerchin, M.; Crimi, R. D.; Dilloo, D.; Dimitriou, F.; Dinges, S. S.; Dinser, J.; Dipani, N.; Dirks, J.; Dittrich, A. -M.; Djermane, L.; Dogru, Y.; Esin, F. D.; Dombrowski, A.; Escobar, J. D.; Doring, M.; Drabe, C. H.; Drerup, S.; Drexel, B.; Driessen, G. J. A.; Duckers, G.; Dudoit, Y.; Duppenthaler, A.; Ebetsberger-Dachs, G.; Ecser, M. B.; Edgar, J. D.; Eekman, M.; Ehl, S.; Ehrat, R.; Eisl, E.; Ekwall, O.; El Hawary, R.; El-Helou, S. M.; El-Marsafy, A.; E
Abstract:
BackgroundInborn errors of immunity (IEI), or primary immune disorders (PIDs), predispose individuals to infections, autoimmunity, inflammation, allergy, and malignancy. Malignancies are a major cause of morbidity and mortality in patients with IEI/PIDs, with poorer outcomes compared with the general population.ObjectiveWe sought to determine the frequency and types of malignancies in patients with IEI/PIDs and to assess clinical management approaches across Europe.MethodsDescriptive analyses were performed on malignancy data within each IEI category. In addition, a European Society for Immunodeficiencies Registry survey (05/2022-03/2024) collected data on management strategies and challenges.ResultsOf 19,959 patients with IEI/PIDs, 1783 (8.9%) developed malignancies, of whom 27.1% presented malignancy as first manifestation of IEI/PIDs. A total of 1210 malignancies were specified; B-cell non-Hodgkin lymphoma was most common (24.2%). Detailed malignancy-IEI/PID association maps are provided. Predominantly antibody deficiencies accounted for 59.1% of malignancy cases, with a higher median age at first malignancy (43.6 years) compared with other IEI/PID categories, for example, combined immunodeficiencies with syndromic or associated features (11.7 years). Survey findings revealed that oncological treatment was modified because of IEI/PIDs in 21.5% of cases, with assumed negative impacts of IEI/PIDs on complications and outcomes (in 27.4% and 30.7%, respectively). IEI/PIDs influenced transplant decisions in 16.5% of cases. Management practices such as interdisciplinary decision finding and guideline availability were recorded.ConclusionsThis study provides comprehensive epidemiological data on malignancies in IEI/PIDs, highlighting the need for tailored screening and management. Survey results emphasize the real-world challenges and support the development of IEI/PID-specific oncological surveillance guidelines and treatment strategies.
Tipologia CRIS:
1.1 Articolo in rivista
Keywords:
cancer predisposition syndromes; ESID registry; Inborn errors of immunity (IEI); malignancy; primary immune disorder (PID); primary immunodeficiency (PID); tumor predisposition
Elenco autori:
Bogaert, D. J. A.; Wolfsberger, C. H.; Attarbaschi, A.; Gathmann, J.; Warnatz, K.; Mueller, G.; Mukhina, A.; Rusch, S.; Kindle, G.; Van Montfrans, J. M.; Seidel, M. G.; Elaziz, D. A.; Abdelkader, S. L. M.; Abitbol, A.; Abolhassani, H.; Abrahim, L.; Abuzakouk, M.; Accardo, P. A.; Moussouni, N. A.; Afonso, V.; Agyeman, P.; Ahlmann, M.; Aiuti, A.; Akl, A.; Aksu, G.; Albers, K.; Albert, M. H.; Alecsandru, M. D.; Aleinikova, O.; Aleshkevich, S.; Eldeen Youssif Alkady, R. S.; Allende, L.; Alligon, M.; Allwood, Z.; De Lara Laia Alsina, M.; Ambrosch-Barsoumian, D.; Ameshofer, L.; Amour, K.; Anadol, E.; Ananthachagaran, A.; Andriamanga, C.; Andris, J.; Andritschke, K.; Angelini, F.; Ankermann, T.; Apel, K.; Arami, S.; Ardeniz, O.; Arkwright, P.; Arnold, K.; Ascherl, R.; Assam, N.; Assia-Batzir, N.; Atschekzei, F.; Aumann, S.; Aumann, V.; Aurivillius, M.; Ausserer, B.; Avcin, T.; Aydemir, S.; Aygoren-Pursun, E.; Ayvazdeniz, C.; Azzari, C.; Babacar, L.; Bach, P.; Bachmann, S.; Bader, P.; Bakhtiar, S.; Bance, R.; Bangs, C.; Barfusz, K.; Baris, S.; Barlanisil, B.; Bartsch, M.; Baselli, L. A.; Batlle-Maso, L.; Baumann, H.; Baumann, U.; Baumeister, V.; Baxendale, H.; Bazen, S.; Beaurain, B.; Beaute, J.; Bechar-Makhloufi, M.; Beck, N.; Becker, B.; Becker, C.; Behrends, U.; Beider, R.; Beier, R.; Belkacem, A.; Belke, L.; Bellert, S.; Belohradsky, B. H.; Ben-Bouzid, A.; Benoit, V.; Benslama, L.; Berdous-Sahed, T.; Bergils, J.; Berglof, A.; Bergman, P.; Bernat-Sitarz, K.; Bernatoniene, J.; Bernatowska, E.; Bernbeck, B.; Bertolini, E.; Bethune, C.; Beuckmann, K.; Bhole, M.; Biegner, A. -K.; Bielack, S.; Bienemann, K.; Bigl, A.; Bigorgne, A.; Bijl, M.; Binder, N.; Bitzenhofer-Gruber, M.; Rohner, G. B.; Blank, D.; Blattmann, C.; Blau, J.; Blaziene, A.; Blazina, S.; Bloomfield, M.; Blume, R.; Boardman, B.; Bode, S.; Boelens, J. -J.; Boesecke, C.; Bogaert, D.; Bogner, J.; Bohynikova, N.; Booth, C.; Bordon, V.; Borkhardt, A.; Borries, M.; Borte, M.; Borte, S.; Bossaller, L.; Bossard, M.; Botros, J.; Boucherit, S.; Boutros, J.; Boyarchuk, O.; Boyman, O.; Boztug, K.; Pereira Da Silva, S. B.; Braschler, T.; Bravo, S.; Bredius, R.; Bright, P.; Brito De Azevedo Amaral, C.; Brodszki, N.; Brodt, G.; Brolund, A.; Brosselin, P.; Brummel, B.; Brun-Schmid, S.; Brunner, J.; Bruns, R.; Buchta, C.; Buck, D.; Bucker, A.; Buckland, M.; Buhrlen, M.; Burdach, S.; Burns, S.; Burton, J.; Caminal, L.; Cancrini, C.; Candotti, F.; Canessa, C.; Cant, A. J.; Cantoni, N.; Capilna, B.; Caracseghi, F.; Caragol, I.; Carbone, J.; Carrabba, M.; Casanova, J. -L.; Chamberlain, L.; Chandra, A.; Chantrain, C.; Chapel, H.; Chassot, J.; Chee, R.; Chinello, M.; Chopra, C.; Chovancova, Z.; Christmann, M.; Chrzanowska, K.; Ciznar, P.; Claes, K.; Classen, C. F.; Classen, M.; Cochino, A. -V.; Condliffe, A. M.; Corbacioglu, S.; Cordeiro, A. I.; Wynar, D. C.; Core, C.; Costes, L.; Coulter, T.; Courteille, V.; Cristina, M.; Cucuruz, M.; Dabrowska, L. N.; Leonik, N. D.; Dahling, M.; Daly, M. L.; Daniel, C. -S.; Danieli, M. G.; Darroch, J.; Davies, G.; De Gracia Roldan, J.; De Nadai, N.; De Schutter, I.; De Vergnes, N.; De Vries, E.; De Witte, J.; Debaets, F.; Debert, T.; Deboeck, C.; Defila, C.; Deimel, J.; Delaplace, D.; Dellepiane, R. M.; Dellert, N.; Delliera, L.; Delor, A.; Demel, U.; Dempster, J.; Den Os, M. M.; Dengg, R.; Desisa, S. A.; Desta, A.; Detkova, D.; Dewerchin, M.; Crimi, R. D.; Dilloo, D.; Dimitriou, F.; Dinges, S. S.; Dinser, J.; Dipani, N.; Dirks, J.; Dittrich, A. -M.; Djermane, L.; Dogru, Y.; Esin, F. D.; Dombrowski, A.; Escobar, J. D.; Doring, M.; Drabe, C. H.; Drerup, S.; Drexel, B.; Driessen, G. J. A.; Duckers, G.; Dudoit, Y.; Duppenthaler, A.; Ebetsberger-Dachs, G.; Ecser, M. B.; Edgar, J. D.; Eekman, M.; Ehl, S.; Ehrat, R.; Eisl, E.; Ekwall, O.; El Hawary, R.; El-Helou, S. M.; El-Marsafy, A.; Elbe, S.; Elcombe, S.; Eldash, A.; Radwa Salah Eldeen, Y. A.; Ellerbroek, P. M.; Elling, R.; Elliott, J.; Elmarsafy, A.; Engelhardt, A.; Ernst, D.; Ersoy, F.; Esper, S.; Esteves, I.;
Autori di Ateneo:
AIUTI ALESSANDRO
Link alla scheda completa:
https://iris.unisr.it/handle/20.500.11768/201776
Pubblicato in:
JOURNAL OF ALLERGY AND CLINICAL IMMUNOLOGY
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